Síndrome de Prader Willi
El SPW es una enfermedad genética caracterizada por obesidad,
hipotonía, baja estatura, hipogonadismo y anormalidades de
comportamiento, desarrollo sexual incompleto, leve o moderado retraso
mental y problemas de conducta. En algunos casos también puede ser
provocado por alguna lesión o cirugía que dañe el hipotálamo después
del nacimiento. Quienes padecen esta enfermedad son incapaces de
controlar la ingesta de comidas, lo cual conduce a la obesidad mórbida
y a graves trastornos asociados con ella. Entre ellos, insuficiencia
cardíaca y pulmonar, diabetes tipo 2, y desórdenes respiratorios.
Una de las mobilidades más debilitantes es una hipotonía grave (debilitamiento de la fuerza muscular) que comienza en el útero y contribuye a
los problemas de alimentación, dificultad para crecer y retraso del
desarrollo.
Una persona de cada 12.000 ó 15.000 padece síndrome de Prader Willi. Es
considerado una causa de obesidad y se da en personas de ambos sexos.
CARACTERISTICAS
El tamaño del bebé recién nacido suele ser normal pero responde menos
ante los estímulos. Su llanto es débil, tiene dificultades para mamar,
no se despierta para alimentarse y se necesitan técnicas especiales
para su alimentación; su desarrollo es lento durante las primeras
semanas o meses.
Hay una variedad de signos menores que pueden ayudar a diagnosticar la
enfermedad: saliva espesa, umbral de dolor elevado (registro bajo del
dolor físico), rascado de la piel y trastornos del sueño, duerme en
exceso durante el día.
TRATAMIENTO
No existe cura para esta enfermedad. El tratamiento se concentra en el
control de la obesidad procurando restringir la ingesta excesiva. En
algunos casos se ha estudiado el uso de la terapia de hormona de
crecimiento, por sus efectos sobre la composición corporal, metabolismo
de lípidos y gasto de energía. Sin embargo, no existe un consenso
acerca de la conveniencia de este enfoque para el manejo de la
enfermedad.
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29-06-2009
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